A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Тау-Sachs.

morbus Tay-Sachs, idiotia Тау Sachs, idiotia hereditaria gangliocellularis, синдром Тау- Knigdon, morbus Sachs.

Tay Waren (1853—1927), английский офтальмолог; Sachs Bernhard Parney (1858—1944), американский невропатолог.

Тея — Секса с.— наследственная инфантильная амавротическая идиотия (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается с 4—6 мес; нарастающая амблиопия до полной слепоты; олигофрения (идиотия); начальная мышечная гипотония сменяется церебральной диплегией с усиленными рефлексами; тонически-клонические судороги; часто — атетоз, хорея, торсионные спазмы. Глазное дно: вишнево-красное пятно в области центральной ямки сетчатки с серовато-белой каймой; прогрессирующая атрофия зрительного нерва (тапеторетинальная дегенерация). Заболевание длится 2— 3 года; смерть наступает от интеркуррентного заболевания.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ