A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Lobstein.

morbus Lobstein, osteogenesis imperfecta tarda, osteopsathyrosis idiopathica tarda, fragilitas ossium hereditaria.

Lobstein Johann Friedrich Georg Christian Martin (1777—1835), немецкий патолог и терапевт.

Лобштейна с. — доброкачественная форма наследственной ломкости костей (аутосомно-доминантное наследование): множественные трещины и переломы сразу после рождения; рост костей в длину нормален, в толщину — уменьшен; рост тела обычно малый; часто синюшность склер; обычно плохой слух в результате отосклероза. В крови увеличено коли­чество щелочной фосфатазы. Суставы перерастяжимы, со склонностью к вы­вихам и подвывихам. Рентгенологически — длинные трубчатые кости тонкие с компактной субстанцией. Эпифизарный хрящ развивается нормально. Относительно благоприятный прогноз. После 20 лет ломкость костей значительно уменьшается. Часто — комбинация с анетодермией и катарактой.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ