Синдром Kahler

К Л И Н И Ч Е С К И Е С И Н Д Р О М Ы

morbus Kahler, morbus Kahler-Bozzolo, morbus Huppert, morbus v. Rustitzky, myeloma multiplex, plasmocytoma, reticulosis paraproteinaemica.

Калера с.— злокачественное системное заболевание скелета, костного мозга и лимфатической ткани с опухолями, образующимися из плазматических клеток: болезнь обычно начинается в среднем возрасте; ранние симптомы — сильные продолжительные боли в костях (обычно в позвонках, крестце, ребрах), невралгии; вначале пораженные кости чувствительны к давлению и к перкуссии. Позже наступают спонтанные переломы и деформации; общий и местный остеопороз. Парапротеинемия (увеличено количество a-, ß- или γ-глобулинов; соответственно этому говорят о а- ß-или γ-плазмоцитоме); парапротеинурия (в моче в 50% случаев белок Бенс-Джонса); параамилоидоз. Кровь: гипо-, редко гиперхромная анемия, лейкоцитоз, плазмоцитоз (не всегда). В костном мозге типичные миелоидные клетки, напоминающие плазматические или ретикулярные клетки. Прогрессирующая кахексия; прогноз неблагоприятный. Так называемая триада Калера состоит из следующих симптомов: остеопороз со спонтанными переломами, белок Бенс-Джонса в моче, кахексия. Описаны наследственные формы (возможно аутосомно-рецессивное наследование).