A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Hutchinson-Gilford.

синдром Gilford, nanismus Variot-Pironneau, progeria, nanismus senilis.

Hutchinson Jonathan (1828—1913), английский хирург, офтальмолог и дерматолог; Gilford Hastings (1861—1941), английский врач.

Хатчинсона   (Гетчинсона) — Гилфорда   с. — редкая  наследственна: аномалия — так называемый   сенильный   нанизм    (вероятно,   аутосомно-рецессивное наследование): у детей старческая внешность, жидкие сeдые волосы, тонкая кожа, напоминающая кожу при склеродермии, ногти дис- или атрофичны, акромикрия, пропорциональный карликовый рост. Рост останавливается уже в раннем детстве, несмотря на то, что эпифизарные   хрящи; не окостенели. Долго сохраняются молочные зубы; запоздалое прорезывание  зубов. Дети поздно учатся бегать и говорить, но обычно интеллект соответствует возрасту. Иногда пучеглазие. Часто — гипоплазия гениталий, остеопороз, слабое развитие скелетной мускулатуры. Нередко гидроцефалия с усиленным  рисунком вен на голове. В связи с костными и соединительнотканными контрактурами ограничена подвижность суставов.  Общий    атероматоз    сосудов. Склонность к апоплексиям уже в молодости. Прогноз неблагоприятный: больные редко достигают 20-летнего возраста.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ