A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Hermansky-Pudlak.

синдром Hermansky.

Hermansky F., Pudlak P., чешские терапевты.         

Херманского— Пудлака с. — наследственное сочетание альбинизма и псевдогемофилии (аутосомно-рецессивное наследование): тотальный или частичный альбинизм; геморрагический диатез с удлинением времени кровотечения, но без выраженных изменений свертываемости и без тромбопении. В костном мозге обнаруживают трудно идентифицируемые пигментные макрофаги. В отличие от с. Чедиака — Хигаши (Chédiak — Higashi) качественные изменения лейкоцитов не обнаруживаются, в свою очередь пигментные макрофаги характерны только для данного с.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ