A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Freeman-Sheldon.

dystrophia craniocarpotarsalis, rohistling face syndrome (англ.), windmill vane hand syndrome (англ.).

Freeman E. А., английский ортопед; Sheldon J. H., английский педиатр.

Фрймена — Шелдона с. — редко встречающееся сочетание наследственных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): маленький рот, длинная углубленная борозда на верхней губе, плоская поверхность лица с маленьким носом, глубоко расположенные глаза, гипертелоризм, эпикант, косоглазие. Своеобразное строение рта и губ создает впечатление, что больной свистит («лицо свистуна»). Характерными также являются деформации рук— двусторонняя ульнарная девиация, контрактуры II—V пальцев в метакарпо-фалангеальных суставах, большие пальцы в положении приведения (руки в виде крыльев ветряной мельницы). Нередко высокое небо, косолапость или пяточно-вальгусная стопа. Рентгенологически — крутая передняя черепная ямка. Малый рост. Интеллект нормальный.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ