A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Franklin.

morbus Franklin, H-γ-2-chain syndrome (англ.), heavy chain disease (англ.), болезнь тяжелых цепей.

Franklin Edward Claus (род. 1928), американский иммунолог.

Франклина с. — наследственное нарушение синтеза гло­булинов (аутосомно-доминантное наследование): проявляется в виде ретикулеза с дис- и дефектопротеинемией; остро возникающее, слегка болезненное генерализованное припухание лимфатических узлов; нерегулярная лихорадка; увеличение печени и селезенки, асцит; отек неба, язычка и надгортанника. Кровь: анемия, эозинофилия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, плазмоцитоз; нормальное количество общего белка, увеличено количество ß- и γ-глобулинов; при иммуноэлектрофорезе выявляются протеины ряда Нγ-2 в повышенном количестве. Моча: протеинурия типа Бенс-Джонса. Костный мозг: диффузная пролиферация плазматических и лимфатических элементов. Причиной смерти часто бывает интеркуррентная инфекция (пневмония).

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ