A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Bonnevie-Ullrich.

синдром Ullrich-Bonnevie, status Bonnevie-Ullrich, Pterygium-Syndromus (нем.), pterygolymphangiectasia.

Bonnevie Kristine (1872-1950), норвежский зоолог; Ullrich Otto (1894-1957) немецкий педиатр.

Бонневи — Ульриха с. — комплекс врожденных аномалий с образованием летальных перепонок (аутосомно-доминантное наследование) : односторонние или двусторонние летательные перепонки на шее или в области суставов, лимфангиэктатический отек тыльных поверхностей кистей и стоп; патология конечностей (синдактилия, клинодактилия, камптодактилия, врожденный вывих тазобедренного сустава); расстройства функций черепных нервов (блефароптоз, косоглазие, паралич лицевого нерва); дискрания (гипертелоризм, высокое небо, углубленные вдавления мозговых извилин, гипоплазия нижней челюсти); cutis laxa et hyperelastica; нарушение оссификации, дефекты ушных раковин; олигофрения. Иногда комбинируется с врожденным пороком сердца, situs viscerum inversus, волчьей пастью, с воронкообразной грудной клеткой, гипоспадией, гипоплазией сосков, с дистрофией ногтей.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ