A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Синдром Andersen.

синдром Clarke-Hadfield, fibrosis cystica pancreatis, dysporia entero-broncho-pancreatica congenita familiaris, mucoviscidosis, glycogenosis IV, amylopectinosis. Andersen Dorothy Hansine (род. 1901), американский патолог.

Андерсен с. — вариант наследственного (аутосомно-рецессивное наследование) гликогеноза: увеличенный живот после рождения (мекониальный илеус и перитонит), повышенное выделение жирного кала; гепатомегалия; прогрессирующая атрофия поджелудочной железы; коклюшеподобные бронхопневмонии, бронхиты, бронхоэктазии. Новорожденные плохо развиваются, отмечаются явления гипо- или авитаминоза. Смертельный исход обычно до 6-летнего возраста. При более благоприятном течении у взрослых мужчин наряду с нормальным спермиогенезом — стерильность. Синдром обусловлен ге­нетическим энзимным дефектом — дефицитом амило-1,4-1,6-трансглюкозидазы; в результате этого образуется плохо расщепляющееся амилопектиноподобное вещество.

ГЛАВНАЯ СТРАНИЦА   СИМПТОМЫ  СИНДРОМЫ   СИНОНИМЫ